Hepatitele rare se definesc ca boli inflamatorii hepatice cu o frecvență sub 20% din totalul hepatitelor, simptomatice sau asimptomatice, cu un bilanț biochimic fluctuant. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt:
Pentru hepatitele autoimune, medicamentoase și metabolice, tabloul clinic este comun, cu anumite particularități în funcție de etiologie. De multe ori, boala este fără manifestări clinice sesizabile o lungă perioadă de timp sau se manifestă doar printr-un sindrom astenic, adinamic, inexplicabil. Se asociază intoleranța alimentară, dureri abdominale nespecifice la efort sau după mese.
Hepatita autoimună este o boală puțin frecventă, reprezentând în Europa de Vest aproximativ 20% din totalul hepatitelor cronice. Este mai frecventă la femei, cu o distribuție pe vârste care înregistrează vârfuri de maximă prevalență între 10-20 ani și după 40 ani.
Apariția se datorează predispoziției genetice sau unor factori exogeni, cum ar fi: intervenția unor infecții virale subtile sau administrarea unor medicamente, sensibilizarea la medicamente putând genera un răspuns autoimun.
Simptomele de prezentare sunt generale: astenie fizică, greață, febră fără frisoane, lipsa poftei de mâncare, de aceea foarte importante pentru diagnostic sunt analizele de laborator, cu transaminaze cu valori crescute și prezența defnitorie a autoanticorpilor. Există și situații extrem de rare când autoanticorpii sunt absenți, diagnosticul fiind determinat de efectuarea puncției biopsiei hepatice și de răspunsul la proba terapeutică.
Corticoterapia reprezintă tratamentul standard în hepatita autoimună, tratament care trebuie inițiat imediat ce există certitudinea diagnosticului, oferită de bilanțul biologic, completat cu testările autoanticorpilor și biopsia hepatică. Tratamentul trebuie continuat cel puțin 6 luni sau până la obținerea răspunsului biologic complet.
Nediagnosticată și netratată la timp, hepatita autoimună are o evoluție inexorabilă spre ciroză hepatică și complicațiile ei.
O altă categorie de hepatite rare o reprezintă hepatita medicamentoasă. Cu toate că lista medicamentelor hepatotoxice a crescut foarte mult, nu trebuie să se tragă concluzia că hepatopatiile medicamentoase sunt boli frecvente. Aproximativ 10% din cazurile de hepatită au etiologie medicamentoasă. Diagnosticul este greu de stabilit deoarece nu există criterii clinice, biologice și histologice sigure. Dificultățile de diagnostic fac ca evidențierea leziunilor hepatice precoce să nu poată fi realizată în toate cazurile.
Diagnosticul clinic se bazează pe cronologia apariției bolii, regresia simptomatologiei la întreruperea tratamentului și recidiva după readministrarea medicamentului. Tratamentul hepatitelor medicamentoase constă, în principal, în oprirea medicamentului respectiv.
Continuarea tratamentului cauzator și după apariția modificărilor biologice poate determina hepatită acută fulminantă care este o formă gravă, cu prognostic foarte sever, întrucât mortalitatea este foarte mare (80-90% din cazuri).
Hepatitele metabolice sunt forme rare de hepatite, reprezentate de boala Wilson, hemocromatoza și deficitul de alfa 1 antitripsina, boli genetice cu simptomatologie asemănătoare, al căror diagnostic corect, la timp, este extrem de important, putând preveni astfel progresia către forme avansate de boală hepatică.
Hepatita virală E reprezintă o formă endemică de hepatită datorată condițiilor de igienă deficitară, care se transmite pe cale fecal-orală, consumul de apă potabilă contaminată cu fecale fiind responsabil de apariția majorității epidemiilor. Altă modalitate de infectare o reprezintă ingerarea unor produse animale insuficient preparate termic sau consumul de crustacee.
Tabloul clinic este asemănător celui din hepatita A. După o perioadă de incubație de 15 până la 60 zile, pacienții infectați cu HEV dezvoltă semne și simptome de hepatită (febră, hepatomegalie,creșterea moderată a transaminazelor), cu apariția anticorpilor anti–HEV.
În condiții normale, boala se vindecă spontan, fără tratament. Se recomandă repaus, dietă echilibrată, evitarea alcoolului și tratament hepatoprotector. Nu există o terapie antivirală specifică pentru hepatita E. Urmărirea pe termen îndelungat a pacienților a infirmat posibilitatea cronicizarii infecției.
Hepatita virală G este o formă foarte rară de hepatită, cu transmitere parenterală, prin diverse căi de transmitere. Virusul hepatic G a fost descoperit când oamenii prezentau hepatită în urma transfuziilor, iar cauza ei nu a putut fi asociată cu niciunul din virușii hepatici existenți. Se transmite prin contacte frecvente cu sânge sau derivate de sânge, injectarea parenterală a drogurilor, practicarea tatuajelor, piercing-urilor, utilizarea în comun a periuțelor de dinți, aparatelor de ras, truselor de manichiură și pedichiură, relații sexuale neprotejate. Singura manieră de evitare a infectării cu virusul hepatic G este adoptarea unor măsuri riguroase de sănătate și igienă personală, asociate cu evitarea utilizării drogurilor, efectuării de tatuaje în locuri dubioase, evitarea imprumutării instrumentelor de igienă personală, evitarea contactelor sexuale cu parteneri instabili.
În concluzie, hepatitele rare sunt boli hepatice care pot fi prevenite și diagnosticate la timp, printr-un stil de viață sănătos și prin controale medicale periodice, complete, efectuate de medicul de medicină primară și ulterior, de medicul specialist.
Profesorul Irinel Popescu este un cunoscut chirurg și membru al Academiei Române de Științe. Este unul dintre liderii din domeniul chirurgiei oncologice și al procedurilor medicale care au legătură cu ficatul. În ultimii 30 de ani, profesorul Popescu a fost pionier și susținător al transplanturilor de ficat în România și fondatorul unei școli românești de transplant de ficat.
Profesorul Popescu se implică în campaniile de conștientizare a importanței donării de organe, cu toate că România se bucură doar de mici progrese. Este membru al multor asociații medicale naționale și internaționale și un respectabil scriitor și orator la cele mai importante conferințe medicale și chirurgicale.
Profesorul Popescu ocupă funcțiile de Președinte al Academiei Române de Științe Medicale și de Membru Corespondent al Academiei Române.
